22
Gru

Zespol Dubin Johnsona

Porady

Jest to genetycznie uwarunkowany defekt przemiany bilirubiny, dziedziczący się genem autosomalnym jako cecha recesywna. Istota defektu polega na upośledzonym wydalaniu bilirubiny sprzężonej na biegunie żółciowym hepatocytów oraz gromadzeniu się w komórkach wątrobowych, częściowo również w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych, złogów barwnika melanino-podobnego. Zespół charakteryzuje się hiperbilirubinemią z przewagą bilirubiny związanej. Wydalanie BSP do żółci jest prawidłowe lub miernie upośledzone, pozostałe natomiast próby wątrobowe są prawidłowe. Najczęściej nie udaje się uwidocznić pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych przy użyciu powszechnie stosowanych środków kontrastowych (te ostatnie wydalane są do żółci tym samym mechanizmem transportowym, co bilirubina). Przy badaniu laparoskopowym wątroba wykazuje zabarwienie zielonkawo-czarne lub ciemno-czarne. Badaniem mikroskopowym stwierdza się obecność ziarnistości barwnikowych (są to lizosomy zawierające barwnik melaninopodobny) w hepatocytach i komórkach siateczkowo-śród-błonkowych. Zmiany barwnikowe mogą być bardzo różnie nasilone u poszczególnych chorych. Klinicznie zespół Dubin-Johnsona przebiega najczęściej zupełnie bezobjawowo. Czasami chorzy skarżą się na ogólne osłabienie, szybkie męczenie się oraz zaburzenia żołądkowo-jelitowe.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>