10
Maj

Zespol Di George

Porady

Jest następstwem wrodzonego defektu embriogenezy trzeciej i czwartej kieszonki gardłowej, charakteryzującego się wypadnięciem funkcji immunologicznej limfocytów T przy prawidłowej czynności limfocytów B. Choroba przejawia się napadami tężyczki, zwiększoną wrażliwością na infekcje wirusowe, grzybicze i bakteryjne oraz hiperteloryzmem (hiperteloryzm oznacza wzrost odległości pomiędzy dwoma narządami symetrycznymi) ocznym. Stężenia immunoglobulin w surowicy są prawidłowe. Transformacja blastyczna limfocytów T pod wpływem fitohemaglutyniny jest upośledzona, We krwi stwierdza się hipokałcemię i limfopenię. Leczenie polega na transplantacji płodowej tkanki grasiczej. Zespól WIskott-Aldricha uwarunkowany jest upośledzoną czynnością zarówno limfocytów T, jak i B. Stężenie immunoglobulin IgM jest obniżone, natomiast IgG i IgA prawidłowe. Nieobecne są izohemaglutyniny. Transformacja blastyczna limfocytów T pod wpływem iitohemaglutyniny jest upośledzona. Choroba przejawia się wypryskiem skóry, trombocytopenią oraz nawracającymi infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi. Dziedziczy się ona genem X.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>