09
Lip

Uposledzona odpornosc

Porady

Upośledzona odporność przebiegająca z ataksją oraz z teleangiektazjami spojówek, twarzy, powiek i rąk jest następstwem upośledzonej funkcji limfocytów T i B. U większości chorych nie stwierdza się immunoglobulin IgA we krwi i wydzielinach. Grasica jest hipo lub dysplastyczna. W obrazie klinicznym dominują objawy przewlekłego stanu zapalnego zatok przynosowych i dróg oddechowych. Częste jest występowanie nowotworów układu limforetykularnejo (w wieku 20-30 lat). Choroba dziedziczy się recesywnie genem autosomalnym. Złożone zespoły upośledzonej odporności komórkowej i humoralnej są następstwem upośledzonej funkcji limfocytów T i B. Objawiają się klinicznie zwiększoną podatnością na zakażenie przewodu pokarmowego (pałeczką okrężnicy lub duru brzusznego) i płuc (Pseudomonas aeruginosa, Pneumpcystis carinii). W jamie ustnej oraz okolicach narządów płciowych często stwierdza się pleśniawki. Zakażenie odrą często kończy się śmiercią. Dzieci najczęściej umierają w drugim roku życia lub nawet wcześniej. We krwi stwierdza się limfopenię, a w surowicy śladowe ilości immunoglobulin 1% wartości normalnej). Odporność uwarunkowana limfocytami T jest wybitnie upośledzona. Podawanie gamma-globulin jest mało skuteczne. Transplantacja szpiku czasami uwieńczona jest sukcesem.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>