Amyloid nie jest, jak to przypuszczał irchow, rodzajem węglowodanów, lecz niejednolitym pod względem składu białkiem fibrylarnym odkładanym w przestrzeni pozakomórkowej. Wspólną cechą wszystkich rodzajów amyloidu jest budowa włókienkowa. Włókna amyloidowe z kolei składają się z nie-rozgałęziających się mikrofilamentów, układających się w pofałdowane blaszki o konfiguracji beta. Ta struktura blaszkowata o konfiguracji beta warunkuje typowe dla amyloldu własności fizyczne (powinowactwo do czerwieni Kongo), własności optyczne i chemiczne (oporność na działanie enzymów proteolitycznych nierozpuszczalność w roztworach chlorku sodu). Uwzględniając fakt, że amyloid składa się głównie z włókien złożonych z pofałdowanych blaszek o konfiguracji beta, skrobiawice określa się również jako betafibrylozy. Włókna mogą się składać: a) głównie z łańcuchów lekkich immunoglobulin lub ich końcowych fragmentów (białko to określane jest jako L) lub b) z białka AA powstającego z prekursora surowiczego określanego jako SAA, c) z sekwencji aminokwasowej niektórych hormonów.
Sie
Leave a reply