Gru
Porfiria skorna
Porady
Jest ona dziedziczną postacią zaburzonej porfirynogenezy, występującą u chorych z morfologicznymi i biochemicznymi cechami uszkodzenia miąższu wątrobowego. Istota defektu- metabolicznego polega na częściowym niedoborze dekarboksylazy uroporfirynogenu . Choroba dziedziczy się jako cecha dominująca genem autosomalnym. Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Patogeneza, Defekt tylko u chorych po alkoholowym lub innym uszkodzeniu miąższu wątrobowego (np. syderoza). W następstwie niedoboru ww. enzymu wzrasta wydalanie z moczeni uroporfiryn zarówno typu I, jak i III: wydalanie ALA i PBG z moczem jest najczęściej prawidłowe, rzadko natomiast tylko podwyższone. Powstające w zwiększonej ilości porfiryny łącząc się z komórkami nabłonkowymi skóry są przyczyną fotoderraatoz...
Do wykonania konikotomii potrzebny jest nóż i rurka trachcotomijna lub inna rurka metalowa, z tworzywa sztucznego, a nawet sztywny dren gumowy czy z tworzywa o odpowiedniej średnicy. Dobrze jest mieć pod ręką kleszczyki Peana, nożyczki, a także rozwieracz Trousseau czy wziernik nosowy Killiana. Ponieważ konikotomia stanowi pierwszy etap ostatecznego zapewnienia drożności dróg oddechowych, jakim jest wykonanie tracheotomii lub tracheostomii, uważa się, że lepiej będzie wykonać pionowe nacięcie skóry, zwłaszcza że może zachodzić konieczność wykonania tracheotomii dolnej. Po ufiksowaniu skóry nad krtanią palcami lewej ręki, nacina się skórę i tkankę podskórną. Palcem wskazującym należy wymacać więzadło pierścienno-tarczowe i w tym miejscu jednym ruchem noża poziomo naciąć to więzadło...
Choroby nerek mogą przebiegać sub-klinicznie lub też powodować objawy podmiotowe i przedmiotowe. Część z nich ma charakter miejscowy, pozostałe — ogólnoustrojowy. Te ostatnie zależą przede wszystkim od niewydolności nerek (ostra i przewlekła mocznica), od masywnego białkomoczu (zespół nerczycowy) lub od dysfunkcji nerek w zakresie regulacji ciśnienia tętniczego (nadciśnienie nerkowopochodne). Do najbardziej charakterystycznych dolegliwości należą bóle w okolicy lędźwiowej oraz związane z oddawaniem moczu. Tępe bóle w okolicy nerek mogą występować u osób z opadniętą nerką oraz — rzadziej — w miąższowych ich chorobach, zwłaszcza na tle nowotworowym...
Układ sprzęgający hepatocytów, zlokalizowany w ergastoplazmie gładkiej, jest niewydolny, przez co dalszy transport bilirubiny do bieguna żółciowego hepatocytów jest zaburzony. W konsekwencji stężenie bilirubiny wolnej we krwi wzrasta. Taki jest częściowo patomcchanizm żółtaczki typu Gil-berta oraz C-igler-Najjara. Warunkuje ona poza tym powstawanie żółtaczki fizjologicznej noworodków (enzymy sprzęgające bilirubinę u noworodków nie są jeszcze dostatecznie rozwinięte), żółtaczkę po wirusowym zapaleniu wątroby, tzw...
Jednym z największych osiągnięć biochemii na początku bieżącego stulecia było odkrycie witamin i zbadanie ich właściwości i funkcji w metabolizmie. Witaminy są stosunkowo prostymi związkami organicznymi, które chociaż występują w tak skąpych ilościach, że nie mogą być wykorzystywane jako źródło energii, są absolutnie niezbędne do życia. Rozmaite witaminy mają różny skład chemiczny, ale są podobne pod tym względem, iż nie mogą być wytwarzane przez organizm zwierzęcy, lecz muszą być dostarczane z pokarmem, aby metabolizm mógł normalnie przebiegać. Istnieją dwie główne grupy witamin: witaminy łatwo rozpuszczalne w tłuszczach lub w rozpuszczalnikach tłuszczowych (wit. A, D, E i K) oraz witaminy rozpuszczalne w wodzie (wit. C i grupy B)...
Jest to również odmiana tamponady przedniej, obecnie dość rozpowszechniona i szczególnie zalecana w przypadkach krwawień z dużych powierzchni błony śluzowej. Do wykonania tamponady tego rodzaju służy fabrycznie przygotowany balonik dostosowany kształtem do jamy nosowej. Po wykonaniu rynoskopii przedniej i, jeśli jest to możliwe, po rozpyleniu do jamy nosowej Lignocainum-spray, pod kontrolą wzroku wprowadza się balonik do jamy nosowej po stronie krwawienia. Bardzo często rynoskopia przednia służy jedynie orientacyjnie do oceny warunków anatomicznych jamy nosowej, a balonik wprowadza się „na ślepo” po usunięciu wziernika. Czynność związana z wprowadzeniem balonika jest nieprzyjemna i może być bolesna, czemu w pewnym stopniu zapobiega pokrycie balonika żelem lido-kainowym...
Najważniejsze jest stwierdzenie podwyższonego poziomu hormonu wzrostu w surowicy. Normalne wartości wynoszą 0—10 u.g/1, u osób z hormonalnie czynnym gruczołakiem kwasochłonnym sięgają 20—500 [ig/1. Po doustnym obarczeniu glukozą (krzywa cukrowa) u zdrowych spada stężenie hormonu wzrostu, natomiast w akromegalii nie dochodzi do spadku poziomu hormonu wzrostu. Szczególnie cenną próbą diagnosytczną jest bardzo znaczna zwyżka poziomu hormonu wzrostu po dożylnym wstrzyknięciu tyreoliberyny (TRH) u osób z hormonalnie czynną akromegalią. Leczenie. Istnieje kilka metod leczenia akromegalii, Pierwsza polega na stosowaniu rentgenoterapii na okolicę podwzgórzowoprzysadkową: łączna dawka wynosi 1032—1270 mC/kg (4000— 5000 R)...
Nie opisano dotychczas stanów hipoprolaktynemii, natomiast dość dobrze poznaliśmy zespół objawów spowodowany przez hiperprolaktynemię. Najdobitniejszą oznaką hiperprolaktynemii jest zespół galactorrhoea, amenorrhóea secundaria lub dysmenorrhóea polegający na skróceniu fazy lutealnej i hipoestrogenizmie, z cyklami bezowulacyjnymi i bezpłodnością. Przyjmuje się, że około 20% wszystkich przypadków wtórnego braku miesiączki jest następstwem hiperprolaktynemii. Wyzwala ona co najmniej dwa rodzaje zakłóceń: — nadmiar prolaktyny blokuje efekt gonadotropin, wobec czego gonady nie reagują na zmiany stężenia gonadotropin, po drugie — długotrwała hiperprolaktynemia może dodatkowo upośledzać wydzielanie luteotropiny (LH)...
Wielkość początkowej dawki insuliny i rodzaj preparatu określa sią w praktyce empirycznie na podstawie takich danych, jak: wiek chorego, masa ciała, szybkość narastania i czas trwania objawów cukrzycy, ich nasilenie, obecność dodatkowych chorób lub obecność ketozy. Dorosłemu choremu na cukrzycę bez ketonurii i bez widocznych klinicznie skutków nadmiernej utraty wody, a także bez objawów infekcji lub innych ostrych towarzyszących chorób, podaje się najczęściej 28-40 U (a) insuliny lente lub (b) mieszaniny insulin semilente + ultralente: rzadziej nieco większe dawki (40-52 U) (c) mieszaniny insulin maxirapid + semilente + ultralente – 1 raz dziennie. Dawkę taką podaje się przed śniadaniem...
Wzrost stężenia jednej lub kilku frakcji lipoproteinowych w surowicy nazywamy hiperlipoproteinemią, spadek zaś hiperlipoproteinemią. U zdrowego człowieka będącego na czczo frakcja chylomikronów i prebeta-lipoprotein jest niewykrywalna zwykłym badaniem elektroforetycznym. Obecność mętnej lub mlecznej surowicy, pobranej w 14 godzin po spożyciu ostatniego posiłku, dowodzi obecności zwiększonego stężenia trójglicerydów zawartych w prebetalipoproteinach lub we frakcji chylomikronowej. Przez oznaczanie poziomu cholesterolu i trójglicerydów w surowicy udaje się wykryć prawie 95% wszystkich hiperiipoproteinemii...
Jest to choroba średnich i małych tętnic, występująca głównie u dorosłych mężczyzn. W jej rozwoju odgrywają rolę mechanizmy immunologiczne. Postać pełnoobjawową cechują: nadciśnienie tętnicze, zaburzenia czynności nerek, bóle brzucha i zajęcie nerwów obwodowych. Etiopatogeneza choroby nie została wyjaśniona. Zmiany w naczyniach krwionośnych, przypominające guzkowe zapalenie tętnic, obserwuje się u zwierząt z zespołem Arthusa oraz u ludzi w przebiegu choroby posurowiczej i niektórych przewlekłych zakażeń bakteryjnych. Dużą rolę przypisuje się alergii na leki: opisano wiele przypadków guzkowego zapalenia tętnic, które rozwinęły się wkrótce po podaniu leków (pochodne tiomocznika, tiazydy, penicylina)...