23
Gru

Objawy porfirii skornej

Porady

Choroba ujawnia się klinicznie najczęściej pomiędzy 30 a 50 rokiem życia. Biochemicznie choroba, charakteryzuje się wzrostem wydalania z moczem uro- i koproporfiryn. Wydalanie ALA i PBG z moczem jest najczęściej prawidłowe. Zawartość porfiryn w kale może być prawidłowa lub wyraźnie wzmożona. Tkanka wątrobowa odznacza się wysoką zawartością porfiryn oraz żelaza. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia opisanych wyżej zmian skórnych oraz wzmożonego wydalania uroporfiryn I i III oraz koproporfiryny rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić fotodermatozy polekowe lub wywołane niedoborem witamin. Rokowanie zależne od stopnia zaawansowania choroby miąższu wątrobowego. Leczenie polega na unikaniu napromieniania skóry promieniami słonecznymi, leczeniu uszkodzonego miąższu wątrobowego, odstawieniu leków wywołujących lub zaostrzających chorobę (alkohol, związki arsenu, estrogeny) oraz leczeniu powikłań bakteryjnych na skórze. U chorych ze znaczną syderozą wątroby wskazane są upusty krwi i podawanie desferioksaminy.

Leave a reply

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>