Zespół Giiberta (ictems intermiitens juvenilis Meulengracht) jest najprawdopodobniej genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem przemiany bilirubiny, dziedziczącym się jako cecha dominująca genem autosomalnym. Dotychczas nie wyjaśniono dokładnego patomechaniz-mu wzmożonej hiperbilirubinemii wolnej (zmniejszony klirens wątrobowy bilirubiny, obniżona glukuronidacja bilirubiny, nadmierny rozpad erytrocytów, nadmierny rozpad prekursorów hemu do bilirubiny). Chorzy z zespołem Giiberta stanowią heterogenną grupę schorzeń odznaczających się upośledzoną przemianą bilirubiny o łagodnym charakterze...

W miarę zaawansowania dochodzi do zlewania się poszczególnych wykwitów, do ich pogrubienia i do obwodowego rozszerzania: powstaje rąbek Schwimmera – obwódka rumieniowa, bolesne pęknięcia, nadżerki, rozrost brodawkowaty błony śluzowej, szorstkość, chropowatość powierzchni, nacieczenia i stwardnienie podłoża wykwitów. Obraz kliniczny jest nieco odmienny w różnych okolicach jamy ustnej. Na błonie śluzowej policzków zmiany zwykle rozciągają się do kąta ust, są wykwitami podobnymi do prostokąta lub trójkąta, złożonymi z wielu pól różnej wielkości, po-oddzielanych od siebie wąskimi bruzdami zdrowego nabłonka: może to nadawać wygląd powierzchni pokratkowanej. Niekiedy zmiany są w postaci wąskiego pasa znajdującego się wzdłuż linii zwarcia zębów, w tzw. linea alba...